连云港市民张先生今年39岁，1月初感到胸闷、气喘，后来竟然发展到上厕所都要带着氧气瓶，原来他患上了发病率仅十万分之一的肺泡蛋白沉积症，体内的蛋白质大量沉积到肺里。南京市胸科医院的医生对张先生进行了洗肺手术，被清洗出的“牛奶”样液体足足装了90瓶，共45000毫升。这也是江苏省第一例人工心肺机应用于全肺灌洗的病例。
患上罕见“肺泡蛋白沉积症”
从病发到垂危仅两个月
治“蛋白肺”需要全肺灌洗
但他血氧太低不能直接“洗”
张先生是连云港人，年初因连续发烧、咳嗽等在当地医院被诊断为扁桃体肥大，给予相应治疗无效，病情发展迅速。到2月中旬，他已经恶化到24小时靠吸氧维持生命了，就连上厕所也得拖根长长的吸氧管子，随着病情的发展，甚至生命垂危。“呼吸不上来，最严重的时候，我从病房到卫生间来回一趟，不带氧气的话，嘴唇就紫掉了，手指也是紫的，回来就喘气特别快。”患者表示。
胸科医院呼吸内科主任医师张映铭介绍说，张先生患的是一种名为“肺泡蛋白沉积症”的罕见病，症状主要表现为活动后胸闷、气喘、咳嗽及咳牛奶样痰等。根据他们对张先生的了解，这可能跟张先生的工作环境有关，张先生在一家化工园区从事销售工作，“肺泡蛋白沉积症”目前具体病因不明，可能与感染、免疫缺陷、吸入粉尘或某些化学物质等有关系。他表示，近几年，受环境因素影响，这种罕见病的发病率也有所上升，过去门诊中，一年碰到一两例，现在一年能碰到七八例。
医生用X射线对患者进行胸部检查：发现其双侧肺对称的弥漫肺泡性浸润影。胸科医院医生表示，最后该病会发展为呼吸衰竭，危及生命。张映铭告诉记者，治疗肺泡蛋白沉积症，没有有效的药物治疗，只能全肺灌洗“大扫除”。
但据张映铭介绍，大容量肺灌洗技术的实施，对患者有严格指标和一定要求，如肺功能检查，肺活量、最大通气量等达到预计值70%以上；动脉血气分压大于70mmHg等。而张先生入住肺灌洗中心时，血气氧分压只有29mmHg（正常人血氧分压在90mmHg以上），属于极重度低氧血症，已完全不符合常规全肺灌洗治疗的条件，按传统方法勉强洗肺的话，可能会缺氧，导致脑死亡。
“人工肺”帮他进行氧气交换
洗出四万五千毫升“牛奶”
“常规全肺灌洗，是一侧洗肺，一侧通气。而这个病人血氧分压只有29，常规方法会让本来就已经重度低氧血症的患者濒临死亡。”张映铭说，但如果不洗肺，患者很快会面临全身脏器衰竭而死亡。
两难境地下，医院呼吸科、重症医学科、麻醉科等专家联合会诊，决定采用人工心肺机代替患者的心肺功能，即在肺灌洗之前先为病人接通ECMO机器，让它成为患者临时的人工肺，在洗肺过程中，让患者自身的心肺得到休息。
“整个手术过程6个小时，用生理盐水，洗出来全是乳白色液体，牛奶一样的液体。”在灌洗了45000毫升的生理盐水后，患者术后当晚恢复了自主呼吸。据了解，这也是江苏省第一例人工心肺机应用于全肺灌洗的病例。
链接什么是ECMO？
ECMO又称体外膜肺氧合机，它的原理是将血液从体内引到体外，经膜式氧合器（膜肺）氧合再用泵将血灌入体内，可进行长时间心肺支持，也是充当临时心肺的作用，在ECMO通道建立后，患者自身心脏和肺得到充分的休息，全身氧供和血流动力学处在相对稳定的状态。此时膜肺可进行有效的二氧化碳排除和氧的摄取，驱动泵使血液周而复始地在机体内流动。为肺功能和心功能的恢复赢得宝贵时间，同时减少高氧和机械损伤。
